Phenylketonurie

vererbte Stoffwechselerkrankung

Bei der Phenylketonurie handelt es sich um einen angeborenen Enzymdefekt. Dem Körper fehlt ein Leberenzym, das zum Abbau der Aminosäure Phenylalanin erforderlich ist. Es sammeln sich sehr hohe Werte der Aminosäure im Blut, was schließlich zu Vergiftungen führt. Störungen an Haut und Haaren sowie eine verlangsamte geistige Entwicklung sind die Folge.

Bei Säuglingen wird ein Test durchgeführt, um diese Krankheit frühzeitig zu erkennen. Die Betroffenen müssen lebenslang phenylalanin-haltige Lebensmittel meiden.

Phenylanalin ist etwa im Süßstoff Aspartam enthalten.

Siehe auch

Nahrungsmittelunverträglichkeit